Saturday, May 15, 2010

PARAPSORIASIS

Download file lengkap di halaman ini

Pendahuluan
Parapsoriasis adalah suatu kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema dan skuama, pada umumnya tanpa keluhan dan berkembang secara perlahan-lahan dan kronik.(1) Tahun 1902, Brocq pertama kali menggambarkan 3 tanda utama yaitu Pityriasis lichenoides (akut dan kronik), Parapsoriasis plak yang kecil dan Parapsoriasis plak yang luas (parapsoriasis dan plak).(2,4,15)

Pada umumnya parapsoriasis dibagi menjadi 3 bagian yaitu
§ Parapsoriasis gutata
§ Parapsoriasis variegata dan
§ Parapsoriasis en plaques.(1)
Parapsoriasis menggambarkan kelompok penyakit yang sulit dipahami dan dibedakan gambaran klinisnya. Ada 2 bentuk umum: tipe plak kecil, yang biasanya bersifat ringan dan tipe plak besar yang merupakan precursor dari cutaneous T-cell lymphoma (CTCL). Beberapa pasien dengan parapsoriasis tipe plak kecil akhirnya berkembang menjadi CTCL. Pengobatan parapsoriasis tipe plak kecil tidak perlu dilakukan tetapi pengobatannya dapat meliputi emollient (penghilang rasa sakit), preparat tar topical atau kortikosteroid dan fototerapi.(1-3,12)

Epidemiologi
Tidak ada data statistic tentang insidens dan frekuensi parapsoriasis. Pasien dengan parapsoriasis plak besar bisa tidak diketahui bila terjadiya secara asimptomatik. Insiden parapsoriasis bisa lebih besar dari insiden MF yang dilaporkan, yang mana kasusnya paling banyak 3 kasus per juta populasi per tahun. Kematian telah dilaporkan pada parapsoriasis. Morbiditas dibatasi dengan gejala yang masih minimal, untuk parasporiasis plak besar, mortalitas bisa dihubungkan dengan progresifitas CTCL.(1,3,4) Tahap patch MF bisa di dapat pada tahap awal CTCL, dan harapan hidup selama 5 tahun lebih 90 %. Harapan hidup jangka panjang tidak berbeda dari populasi yang terkontrol. Gambaran penyakit ini jarang terjadi pada orang kulit hitam. Distribusi geografi berbeda. Hal ini umum terjadi dapa bagian selatan daripada bagian utara Inggris dan jarang ditemukan di Amerika. Psoriasis plak kecil banyak terdapat pada laki-laki. Rasio laki-laki dengan perempuan 3:1. Untuk kedua parapsoriasis, kebanyakan terjadi pada umur pertengahan, insiden puncaknya pada decade kelima kehidupan.(3,8,15)

Etiopatogenesis
Parapsoriasis merupakan penyakit kulit yang belum diketahui penyebabnya, pada umumnya tanpa keluhan(kadang-kadang gatal ringan), perjalanannya perlahan-lahan dan menahun. Namun, penyakit ini mempunyai tahap yang berbeda pada gangguan lymphoproliferative yang berlanjut dari kronik dermatitis ke cutaneous T-cell lymphoma (CTCL).(4,15)
Parapsoriasis plak kecil merupakan proses reaktif dari sebagian besar sel T CD4+. Pola genotip diobservasi pada parapsoriasis plak kecil sama dengan yang diobservasi pada dermatitis kronik dan pola klonalitas sel T sama dengan respon sel T subset spesifik yang telah distimulasi oleh antigen. Klone multiple dominant dapat dideteksi oleh reaksi rantai polymerase (PCR) dari penggunaan gen reseptor sel-T, yang mendukung proses reaktif.(2) Lymfosit tidak menunjukkan gambaran khas histologis untuk memperkirakan perubahan terjadinya keganasan. Beberapa ahli percaya bahwa parapsoriasis plak kecil merupakan lymphoma sel-T yang hancur; bagaimanapun, sampai saat ini belum ada bukti yang jelas, seperti perubahan genetic (contohnya, mutasi TP53) yang diobservasi pada keganasan yang lain yang terdapat untuk mendukung hal ini. Namun, pencarian untuk memverifikasi hipotesis ini adalah identifikasi terbaru dari peningkatan aktivitas telomerase pada sel T dari CTCL stadium awal, lymphoma stadium lanjut dan pada parapsoriasis, yang mana aktivitasnya tidak terdapat pada sel-T normal.(2,3,5,8,10,15)
Parapsoriasis plak besar merupakan gangguan inflamasi kronik, dan patofisiologinya telah dispekulasi menjadi stimulasi antigen jangka panjang. Gangguan ini dihubungkan dengan penggandaan sel-T dominant, salah satunya bisa terdapat diatas 50 % dari infiltrasi sel-T. Jika gambaran histologisnya benigna tanpa atypical lymfosit, klasifikasi dari parapsoriasis plak besar dibuat. Jika terdapat atypical lymfosit, maka pasien bisa diklasifikasikan sebagai CTCL tahap patch.(2,5,15)

Gambaran Klinis
Parapsoriasis Gutata
Lesi dari parapsoriasis gutata adalah makulopapul yang mirip dengan psoriasis gutata, dengan skuama berwarna keabu-abuan. Tidak seperti psoriasis, parapsoriasis gutata tidak berespon terhadap terapi antipsoriatik. Lesi muncul terutama pada badan, terjadi pada umur berapa saja dan kedua jenis kelamin, dan bersifat kronik (bertahan sampai bulan hingga tahun). Pruritus jarang terjadi pada psoriasis. (1)
Parapsoriasis Likenoid
Parapsoriasis likenoid digambarkan dengan eritem, skuama, papul likenoid, terutama pada badan, yang cenderung bergabung dan membentuk retiform appearance. Erupsi lebih menyeluruh dibanding pada parapsoriasis gutata dan menyerang leher, badan, dan lengan. Biasanya tidak terdapat pruritus, dan tidak mempengaruhi kesehatan pasien secara umum. (1)
Parapsoriasis en Plaque
Lesi dari parapsoriasis en plaque biasanya lebih besar dari parapsoriasis gutata atau parapsoriasis likenoid. Lesinya rata dibandingkan psoriasis dan mungkin berhubungan dengan poikiloderma pada tempat lain. Plak mencakup warna merah kekuningan sampai kecoklatan dengan skuama yang berbatas tegas, dan terjadi biasanya terutama pada badan, gluteus, dan paha. (1)

Pemeriksaan Penunjang
Histopatologis parapsoriasis plak kecil menunjukkan infiltrat limfosit perivascular superficial ringan dengan infiltrat inflamasi nonspesifik sel-T CD4+ dan CD8+. Bagaimanapun, sebagian besar sel merupakan CD4+. Pada epidermis bisa menunjukkan spongiosis ringan, hiperkeratosis fokal, krusta, parakeratosis dan eksositosis. Selalunya polanya tidak terdiagnosis dan tidak spesifik. Limfositnya kecil dan tidak menunjukkan gambaran atypical.(2)
Parapsoriasis plak besar, infiltrat inflamasi dermal superficial sebagian besar adalah limfosit. Beberpa limfosit junction epidermal dermal dan limfosit tunggal dapat diobservasi pada epidermis. Limfosit biasanya kecil dan tidak menunjukkan nuclei yang atipikal. Pembuluh darah melebar, dan terdapat melanophages. Epidermis menunjukkan pendataran rete ridges ketika terjadi atropi epidermal yang menonjol pada uji klinis. Terdapat achantosis dari epidermis dan hiperkeratosis irregular dari lapisan cornified. Pada parapsoriasis plak kecil tidak terdapat spongiosis.(2)

Penatalaksanaan
Penyinaran dengan lampu ultraviolet merupakan terapi yang paling sering mendatangkan banyak manfaat dan dapat membersihkan sementara ataupun menetap, atau bahkan hanya meninggalkan scar yang minimal. Penyakit ini juga dapat membaik dengan pemberian kortikosteroid topikal seperti yang digunakan pada pengobatan psoriasis. Meskipun demikian hasilnya bersifat sementara dan sering kambuh. Obat yang digunakan diantaranya : kalsiferol, preparat ter, obat antimalaria, derivat sulfon, obat sitostatik, dan vitamin E.(1)
Adapun pengobatan parapsoriasis gutata akut dengan eritromisin (40 mg/kg berat badan) dengan hasil baik juga dengan tetrasiklin. Keduanya mempunyai efek menghambat kemotaksis neutrofil.(1)

Diagnosis Banding
Sebagai diagnosis banding adalah ptiriasis rosea dan psoriasis. Psoriasis berbeda dengan parapsoriasis, karena pada psoriasis skuamanya tebal,kasar, berlapis-lapis, dan terdapat fenomena tetesan lilin dan Auspitz. Selain itu gambaran histopatologiknya berbeda.(1,6,7)

Ruam pada pitiriasis rosea juga terdiri atas eritema dan skuama, tetapi perjalanannya tidak menahun seperti pada parapsoriasis. Perbedaan lain adalah pada pitiriasis rosea susunan ruam sejajar dengan lipatan kulit dan kosta. Pitiriasis rosea ditandai dengan suatu lesi yang berukuran 2-10 cm. Biasanya pitiriasis rosea berawal sebagai suatu bercak tunggal dengan ukuran yang lebih besar, yang disebut herald patch atau mother patch. Beberapa hari kemudian akan muncul bercak lainnya yang lebih kecil. Bercak sekunder ini paling banyak ditemukan di batang tubuh, terutama di sepanjang tulang belakang dan penyebabnya tidak diketahui.(1,9,10)

Komplikasi
Perkembangan dari dermatitis kontak berhubungan dengan penggunaan agen kemoterapi. Mortalitas belum pernah dilaporkan pada small plaque parapsoriasis. morbiditas terbatas pada gejala, yang hanya berefek minimal. Untuk large plaque parapsoriasis, mortalitas mungkin berubungan dengan progresi ke MF (CTCL). Pada tingkatan tertentu dari MF menunjukkan stage awal dari CTCL, dan tingkat survive lebih dari 90 %. (15)

Prognosis
Parapsoriasis secara khusus memiliki perjalanan penyakit yang kronik dan lama, kecuali parapsoriasis en plaque yang berpotensi untuk menjadi mycosis fungoides, yang berpotensi lebih fatal.(15)

Kesimpulan
Parapsoriasis merupakan penyakit kulit yang belum diketahui penyebabnya, pada umumnya tanpa keluhan, kelainan kulit terutama terdiri atas eritema dan skuama, berkembangnya perlahan – lahan, perjalanannya kronik. Di Eropa lebih banyak dibuat diagnosis parapsoriasis dari pada di Amerika. Dalam kepustakaan terdapat bermacam-macam klasifikasi dan tidak terdapat penyesuaian tentang nomenkulator. Pada umumnya parapsoriasis dibagi menjadi 3 bagian, yakni : parapsoriasis gutata, parapsoriasis variegata dan parapsoriasis en plaques. Ada juga yang membaginya menjadi small plaque parapsoriasis dan large plaque parapsoriasis. Lesi dari parapsoriasis gutata adalah makulopapul yang mirip dengan psoriasis gutata, dengan skuama berwarna keabu-abuan. Parapsoriasis likenoid digambarkan dengan eritem, skuama, papul likenoid, terutama pada badan, yang cenderung bergabung dan membentuk retiform appearance. Lesi dari parapsoriasis en plaque biasanya lebih besar dari parapsoriasis gutata atau parapsoriasis likenoid. Lesinya rata dibandingkan psoriasis dan mungkin berhubungan dengan poikiloderma pada tempat lain. Plak mencakup warna merah kekuningan sampai kecoklatan dengan skuama yang berbatas tegas, dan terjadi biasanya terutama pada badan, gluteus, dan paha.
Penyinaran dengan lampu ultraviolet merupakan terapi yang paling sering mendatangkan banyak manfaat dan dapat membersihkan sementara ataupun menetap, atau bahkan hanya meninggalkan scar yang minimal. Jika progres ke menjadi mycosis fungoides sepertinya besar, maka pengobatan topikal seperti x-ray pada pemaparan seluruh tubuh ke terapi kejut elektron mungkin dibutuhkan. Setiap kasus harus diperiksa secara individual. Prognosis penyakit ini umumnya baik.

Download file lengkap di halaman ini

No comments: