Henoch-Schönlein purpura, vaskulitis sistemik paling sering pada anak-anak, dan muncul juga pada orang dewasa. Gambaran tipikal berupa purpura teraba, nyeri abdomen, arthritis, dan hematuria. Gambaran patologi berupa vaskulitis leukopsitoplastik dengan deposit IgA. Penyebabnya belum diketahui.
Lesi purpura pada kulit khas berlokasi di ekstremitas bawah dan dapat pula ditemukan pada tangan,lengan, badan, dan bokong. Gejala sendi ditemukan pada kebanyakan pasien, lutut dan pergelangan kaki merupakan daerah tersering yang diserang. Nyeri abdomen merupakan gambaran sekunder dari vaskulitis pada traktus intestinal sering diasosiasikan dengan perdarahan gastrointestinal. Sinyal hematuria menandakan adanya lesi ginjal yang biasanya reversible, meskipun adakalanya dapat berlanjut menjadi insufisiensi ginjal. Anak-anak lebih sering dijumpai terserang penyakit ini dan menyebabkan vaskulitis gastrointestinal lebih hebat, sementara orang dewasa lebih sering menderita penyakit ginjal. Biopsy ginjal menyingkirkan glomerulonefritis segmental dengan deposit IgA.
Penyakit ini biasanya sembuh sendiri, berlangsung 1 -6 minggu, dan mereda tanpa gehala sisa jiga keterlibatan ginjal tidak parah. Bagian kronik dengan penyakit kulit persisten atau intermitten lebih sering terjadi pada orang dewasa dibandingkan anak-anak. Keterlibatan kostikosteroid masih merupakan controversial. Pada anak, prednisone (1 mg/kg/hr oral) dapat bermanfaat pada mereka yang bergejala ekstrarenal hebat dan dengan bukti adanya penyakit ginjal. Kelebihan terapi obat-obatan hemat steroid seperti azathioprine dan mycophenolate mofenil – sering digunakan pada penyakit ginjal – belum diketahui.
Referensi
Coppo R et al. Predictors of outcome in Henoch-Schonlein nephritis in children and adults. Am J Kidney Dis. 2006 Jun; 47(6):993–1003. [PMID: 16731294]
Ronkainen J et al. Early prednisone therapy in Henoch-Schonlein purpura: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Pediatr. 2006 Aug;149(2):241–7. [PMID: 16887443]
diterjemahkan bebas dari CMDT 2008
Lesi purpura pada kulit khas berlokasi di ekstremitas bawah dan dapat pula ditemukan pada tangan,lengan, badan, dan bokong. Gejala sendi ditemukan pada kebanyakan pasien, lutut dan pergelangan kaki merupakan daerah tersering yang diserang. Nyeri abdomen merupakan gambaran sekunder dari vaskulitis pada traktus intestinal sering diasosiasikan dengan perdarahan gastrointestinal. Sinyal hematuria menandakan adanya lesi ginjal yang biasanya reversible, meskipun adakalanya dapat berlanjut menjadi insufisiensi ginjal. Anak-anak lebih sering dijumpai terserang penyakit ini dan menyebabkan vaskulitis gastrointestinal lebih hebat, sementara orang dewasa lebih sering menderita penyakit ginjal. Biopsy ginjal menyingkirkan glomerulonefritis segmental dengan deposit IgA.
Penyakit ini biasanya sembuh sendiri, berlangsung 1 -6 minggu, dan mereda tanpa gehala sisa jiga keterlibatan ginjal tidak parah. Bagian kronik dengan penyakit kulit persisten atau intermitten lebih sering terjadi pada orang dewasa dibandingkan anak-anak. Keterlibatan kostikosteroid masih merupakan controversial. Pada anak, prednisone (1 mg/kg/hr oral) dapat bermanfaat pada mereka yang bergejala ekstrarenal hebat dan dengan bukti adanya penyakit ginjal. Kelebihan terapi obat-obatan hemat steroid seperti azathioprine dan mycophenolate mofenil – sering digunakan pada penyakit ginjal – belum diketahui.
Referensi
Coppo R et al. Predictors of outcome in Henoch-Schonlein nephritis in children and adults. Am J Kidney Dis. 2006 Jun; 47(6):993–1003. [PMID: 16731294]
Ronkainen J et al. Early prednisone therapy in Henoch-Schonlein purpura: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Pediatr. 2006 Aug;149(2):241–7. [PMID: 16887443]
diterjemahkan bebas dari CMDT 2008
No comments:
Post a Comment