Sjögren's Syndrome

Terjemahan bebas by Attonk
Sumber : Current Medical and Treatment 2008

Dasar-dasar diagnosis

• 90% pasien wanita ; usia rata-rata 50 tahun
• Gambaran utama berupa mata dan mulut kering (komponen sicca) ; terjadi sendiri-sendiri atau berksaitan dengan rhematiod arthritis atau penyakit jaringan konektif lain
• Munculnya faktor rematoid dan antibodi lain
• Peningkatan insiden limfoma

Pertimbangan umum
Sjögren's Syndrome, suatu penyakit autoimun disebabkan oleh disfungsi glandula eksokrin pada banyak tempat di tubuh. Dicirikan oleh kekeringan pada mata, mulut, dan bagian lain yang ditutupi oleh membran mukosa dan sering dikaitkan dengan penyakit rematik, terutama rhematoid arthritis. Gangguan ini predominan pada wanita dengan perbandingan 9 : 1 , dengan tingkat insidensi tertinggi pada usia antara 40 dan 60 tahun.
Gangguan Sjögren's Syndrome sering dikaitkan dengan rhematiod arthritis, SLE, sirosis empedu primer, scleroderma, polimiositis, thiroiditis hashimoo, poliartritis, dan fibrosis paru interstisial. Ketika ditemukan Sjögren's Syndrome tanpa rheumatoid arthritis, ditemukan antigen HLA-DR2 dan –DR3 dengan peningkatan kejadian.

Gambaran klinik

Gejala dan tanda

Keratokonjungtivitis sicca akibat produksi air mata indadekuat yang disebabkan oleh infiltrasi limfosit dan sel plasma pada glandula lakrimalis. Gejala pada mata biasanya ringan. Rasa terbakar, gatal dan sensasi adanya benda asing atau rasa berpasir pada mata sering terjadi. Pada beberapa pasien, gejala awal berupa inabilitas untuk mentoleransi penggunaan lensa kontak. Banyak pasien dengan tingkat kekeringan bola mata lebih memperhatikan sekresi ...... pada mata mereka, terutama pada pagi hari. Fotofobia dapat menjadi tanda adanya ulserasi kornea akibat kekeringan yang hebat. Pada kebanyakan pasien , gejala mulut kering (xerostomia) mendominasi mata kering. Pasien sering mengeluhkan sensasi ”cotton mouth” dan kesulitan menelan makanan , terutama makanan kering seperti biskuit, kecuali bola mereka membasahinya dengan cairan. Mulut kering persisten menyebabkan kebanyakan pasien membawa berbotol-botol air atau minuman yang dapat mereka minum sedikit demi sedikit. Sedikit pasien dengan xerostomia hebat mengalami kesulitan berbicara. Xerostomia persisten sering menyebabkan karies gigi yang berlarut-larut ; karies pada garis gusi sangat memungkinkan mengarah pada Sjögren's syndrome. Beberapa pasien sangat bermasalah pada kehilangan selera makan dan fungsi penciuman. Pembesaran kelenjar parotis, yang kronik atau berulang, berkembang pada sepertiga jumlah pasien. Pengeringan dapat meliputi hidung, tenggorokan, laring, bronkus, vagina dan kulit.
Gejala sistemik termasuk disfagia, vaskulitis, pleuritis, penyakit obstruksi paru ( pada pasien yang tidak merokok) , disfungsi neuropsikiatri (lebih sering berupa neuropati perifer), dan pankreatitis ; semuanya dapat dikaitkan dengan penyakit yang dicantumkan di atas. Asidosis tubulus ginjal (tipe I, distal) terjadi pada 20% pasien. Nefritis interstisial kronnik, yang dapat menyebabkan gangguan fungsi ginjal dapat ditemukan. Lesi glomerulus jarang diobservasi dapat menjadi gejala sekunder yang dikaitkan dengan krioglobulinemia.

Pemeriksaan laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium termasuk anemia ringan, leukopenia, dan eusinofilia. Hipergammaglobulinemia poliklonal , hasil positif faktor rematoid (70%) dan antibodi antinuklear (95%) sering ditemukan. Antibodi yaang melawan antigen sitoplasma SS-A dan SS-B (disebut juga Ro dan La) sering ditemukan pada Sjögren's syndrome dan memberikan korelasi dengan adanya manifestasi extraglandular (tabel 20-10 dan 19-2). Autoimun yang dikaitkan dengan tiroid sering ditemukan pada pasien Sjögren's syndrome.
Manfaat test diagnostik mata termasuk tes Schimer, yang mengukur kuantitas sekresi air mata. Biopsi bibir, prosedur sederhana , merupakan teknik spesifik satu-satunya dengan resiko rendah ; jika fokus limfoma ditemukan pada glandula salivatorius aksesoris, diagnosis dapat ditegakkan, biopsi glandula parotis seharusnya disarankan pada gambaran atipik seperti pembesaran glandula unilateral.

Penatalaksanaan dan prognosis
Penatalaksanaan bersifat simptomatik dan suportif. Air mata buatan sering diberikan akan mengeliminasi gejala pada bola mata dan mencegah pengeringan lebih jauh. Mulut sebaiknya diberi lubrikasi. Mengisap air lebih sering atau menggunakan permen karet non gula dan permen padat biasanya menghilangkan gejala mulut kering. Pilocarpin (5 mg peroral 4 kali sehari) dan derifat asetilkolin cevimeline (30mg peroral 3 kali sehari) dapat memperbaiki gejala xerostomia. Obat-obatan atropin dan dekongestan mengurangi sekresi salivasi dan sebaiknya dihindari. Program higienitas mulut, termasuk terapi fluorida, penting dalam melindungi gigi. Jika ada kaitan dengan penyakit rematik, terapi sistemik tidak akan mengubah gambaran dari Sjögren's syndrome.
Meskipun Sjögren's syndrome dapat dikompromi pada kualitas hidup pasien dengan baik, penyakit ini biasanya konsisten selama masa hidup. Prognosis buruk dipengaruhi terutama oleh adanya gejala sistemik yang dikaitkan dengan gangguan yang mendasari, perkembangan pada pasien vaskulitis limfositik, adanya neuropati perifer yang sangat nyeri, dan komplikasi (pada minoritas pasien) limfoma. Pasien (3-10 % dari total populasi Sjögren's syndrome) pada resiko besar untuk perkembangan limfoma dengan disfungsi eksokrin hebat, tanda pembesaran glandula parotis, splenomegali, vaskulitis,, neuropati perifer, anemia dan krioglobulinemia monoklonal.

Referensi :
Brito-Zeron P et al. Circulating monoclonal immunoglobulins in Sjögren syndrome: prevalence and clinical significance in 237 patients. Medicine (Baltimore). 2005 Mar;84(2):90–7. [PMID: 15758838]
Goransson LG et al. Peripheral neuropathy in primary Sjögren syndrome: a population-based study. Arch Neurol. 2006 Nov;63(11):1612–5. [PMID: 17101831]
Ono M et al. Therapeutic effect of cevimeline on dry eye in patients with Sjögren's syndrome: a randomized, double-blind clinical study. Am J Ophthalmol. 2004 Jul;138(1):6–17. [PMID: 15234277]
Ramos-Casals M et al. Cutaneous vasculitis in primary Sjögren syndrome: classification and clinical significance of 52 patients. Medicine (Baltimore). 2004 Mar;83(2):96–106. [PMID: 15028963]