A. PENDAHULUAN
Antiphospholipid syndrome (APS) adalah gangguan autoimun yang ditandai oleh thrombosis pembuluh darah vena dan atau arteri , abortus berulang yang berhubungan dengan thrombosis di vaskularisasi plasenta , trombositopeni , kelainan neurologi, livido retikularis dan adanya antibody antiphospholipid di dalam darah.
Klinisi pertama kali menemukan adanya kaitan antara antibodi antifosfolipid (aPL) dengan hiperkoagulabitas 50 tahun yang lalu, dan kaitan dengan abortus pada pertengahan 1970an. Istilah antiphospholipid syndrome pertama kali dijelaskan pada tahun 1986 oleh Hughes dan Gharavi. Antiphospholipid syndrome merupakan kelainan trombofilia yang didapat.
Sebenarnya antiphospholipid syndrome (APS) merupakan istilah yang kurang tepat, karena autoantibodi yang timbul bukan suatu antibodi terhadap fosfolipid , tetapi suatu antibodi terhadap protein plasma yang mempunyai afinitas untuk fosfolipid anion. Alasan kedua adalah kriteria untuk klasifikasi antiphospholipid syndrome mencakup sejumlah penyakit : baik tromboemblolisme maupun keguguran dan adanya level sedang hingga tinggi antibodi IgG IgM anticardiolipin (aCL) maupun lupus anticoagulan (LAC).
B. EPIDEMIOLOGI
Angka frekuensi dan insiden antiphospholipid syndrome dalam populasi tidak diketahui. 1 – 5% individu sehat memiliki antibodi antifosfolipid. Antibodi anticardiolipin lebih sering ditemukan pada orang lanjut usia.Antibodi antifosfolipid ditemukan pada 30 – 40% pasien dengan SLE, tapi hanya 10% yang menderita antiphospholipid syndrome. Kebanyakan pasien antiphospholipid syndrome adalah wanita dan utamanya didiagnosis pada masa reproduksi (usia 15 – 55 tahun).
ETIOLOGI
Antiphospholipid syndrome merupakan suatu gangguan autoimun yang belum diketahui penyebabnya. Penelitian untuk mengetahui faktor pemicu yang mungkin telah menemukan kaitan autoimun atau penyakit rematik, infeksi dan obat-obatan yang dikaitkan dengan Lupus anticoagulant atau antikardiolipin antibody.
Penyakit otoimun atau rematik dan persentase pasien yang memiliki antibody aPL .
o SLE (25 – 30%)
o Sjögren syndrome - 42%
o Rheumatoid arthritis - 33%
o Autoimmune thrombocytopenic purpura - 30%
o Autoimmune hemolytic anemia – tidak diketahui
o Psoriatic arthritis - 28%
o Systemic sclerosis - 25%
o Mixed connective-tissue disease - 22%
o Polymyalgia rheumatica atau giant cell arteritis - 20%
o Behçet syndrome - 20%
Infeksi
o Syphilis
o Infeksi Hepatitis C
o Infeksi HIV
o Infeksi virus Human T-cell lymphotrophic tipe 1
o Malaria
o Bakterial septikemia
Obat - obatan
o Jantung - Prokainamide, quinidine, propranolol, hydralazine
o Neuroleptik atau psikiatrik - Phenytoin, Klorpromazine
o Obat-obatan lain - Interferon alfa, quinine, amoxicillin
Predisposisi genetik
o Hubungan keluarga: Hubungan keluarga dengan orang yang menderita antiphospholipid syndrome memiliki kemungkinan besar memiliki antibody antifosfolipid. Suatu penelitian menggambarkan frekuensi sebesar 33%.
o HLA: Suatu penelitian terbaru menemukan sebuah kaitan antara antibodi antikardiolipin dan sekelompok individu dengan gen-gen HLA tertentu, termasuk DRw53, DR7 (paling banyak pada orang Hispanic), dan DR4 (terutama pada orang kulit putih).
Download file lengkap di halaman ini
Antiphospholipid syndrome (APS) adalah gangguan autoimun yang ditandai oleh thrombosis pembuluh darah vena dan atau arteri , abortus berulang yang berhubungan dengan thrombosis di vaskularisasi plasenta , trombositopeni , kelainan neurologi, livido retikularis dan adanya antibody antiphospholipid di dalam darah.
Klinisi pertama kali menemukan adanya kaitan antara antibodi antifosfolipid (aPL) dengan hiperkoagulabitas 50 tahun yang lalu, dan kaitan dengan abortus pada pertengahan 1970an. Istilah antiphospholipid syndrome pertama kali dijelaskan pada tahun 1986 oleh Hughes dan Gharavi. Antiphospholipid syndrome merupakan kelainan trombofilia yang didapat.
Sebenarnya antiphospholipid syndrome (APS) merupakan istilah yang kurang tepat, karena autoantibodi yang timbul bukan suatu antibodi terhadap fosfolipid , tetapi suatu antibodi terhadap protein plasma yang mempunyai afinitas untuk fosfolipid anion. Alasan kedua adalah kriteria untuk klasifikasi antiphospholipid syndrome mencakup sejumlah penyakit : baik tromboemblolisme maupun keguguran dan adanya level sedang hingga tinggi antibodi IgG IgM anticardiolipin (aCL) maupun lupus anticoagulan (LAC).
B. EPIDEMIOLOGI
Angka frekuensi dan insiden antiphospholipid syndrome dalam populasi tidak diketahui. 1 – 5% individu sehat memiliki antibodi antifosfolipid. Antibodi anticardiolipin lebih sering ditemukan pada orang lanjut usia.Antibodi antifosfolipid ditemukan pada 30 – 40% pasien dengan SLE, tapi hanya 10% yang menderita antiphospholipid syndrome. Kebanyakan pasien antiphospholipid syndrome adalah wanita dan utamanya didiagnosis pada masa reproduksi (usia 15 – 55 tahun).
ETIOLOGI
Antiphospholipid syndrome merupakan suatu gangguan autoimun yang belum diketahui penyebabnya. Penelitian untuk mengetahui faktor pemicu yang mungkin telah menemukan kaitan autoimun atau penyakit rematik, infeksi dan obat-obatan yang dikaitkan dengan Lupus anticoagulant atau antikardiolipin antibody.
Penyakit otoimun atau rematik dan persentase pasien yang memiliki antibody aPL .
o SLE (25 – 30%)
o Sjögren syndrome - 42%
o Rheumatoid arthritis - 33%
o Autoimmune thrombocytopenic purpura - 30%
o Autoimmune hemolytic anemia – tidak diketahui
o Psoriatic arthritis - 28%
o Systemic sclerosis - 25%
o Mixed connective-tissue disease - 22%
o Polymyalgia rheumatica atau giant cell arteritis - 20%
o Behçet syndrome - 20%
Infeksi
o Syphilis
o Infeksi Hepatitis C
o Infeksi HIV
o Infeksi virus Human T-cell lymphotrophic tipe 1
o Malaria
o Bakterial septikemia
Obat - obatan
o Jantung - Prokainamide, quinidine, propranolol, hydralazine
o Neuroleptik atau psikiatrik - Phenytoin, Klorpromazine
o Obat-obatan lain - Interferon alfa, quinine, amoxicillin
Predisposisi genetik
o Hubungan keluarga: Hubungan keluarga dengan orang yang menderita antiphospholipid syndrome memiliki kemungkinan besar memiliki antibody antifosfolipid. Suatu penelitian menggambarkan frekuensi sebesar 33%.
o HLA: Suatu penelitian terbaru menemukan sebuah kaitan antara antibodi antikardiolipin dan sekelompok individu dengan gen-gen HLA tertentu, termasuk DRw53, DR7 (paling banyak pada orang Hispanic), dan DR4 (terutama pada orang kulit putih).
Download file lengkap di halaman ini
No comments:
Post a Comment